期刊简介

               本刊为中国工程院院士,上海第二军医大学东方肝胆外科医院院长吴孟超教授主编,由安徽医科大学、中华医学会肝外科学组共同主办的肝胆外科专业高级学术期刊,自1993年创刊年以来,本刊一贯坚持高质量、高标准的办刊方针,向世界优秀医学刊物学习,先后举办了两届全国肝胆外科学术会议,受到海内外医学同道的一致好评,深受广大外科学医务、教研人员的喜爱。                

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  • 杂志名称:肝胆外科杂志
  • 主管单位:
  • 主办单位:安徽医科大学
  • 国际刊号:1006-4761
  • 国内刊号:34-1143/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1995年安徽省优秀科技期刊期刊收录:国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏
肝胆外科杂志2015年第03期

Von Hippel-Lindau病家系调查及文献复习

许业传;王正林;余宏铸

关键词:VHL, 遗传
摘要:Von Hippel-Lindau (VHL)病是一种常染色体显性遗传病,涉及人的多个系统.常见肿瘤为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管瘤、肾囊肿、肾细胞癌、胰腺囊肿、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、上皮样囊腺瘤及附睾肿瘤等[1-3].VHL综合征发病率为1/36 000 ~ 1/45500[4-5],不同家族及同一家族不同患病个体可有不同的临床表现,以发生视网膜和中枢神经系统成血管瘤为特征,而中枢神经系统成血管瘤和肾细胞癌是常见死亡原因.